Aujourd’hui, il n’existe pas de traitement spécifique des maladies à prions. Les seuls médicaments qui peuvent être prescrits visent à soulager ou limiter les différents symptômes de la maladie.
Le prion est une protéine qui peut devenir pathogène en changeant sa conformation dans l'espace. Lorsqu'elle est mal repliée, la protéine prion se dégrade difficilement, elle s'accumule et forme des dépôts à l'intérieur et à l'extérieur des cellules du cerveau.